O medicamento Givlaari, de acordo com a empresa Ajinomoto Althea, fabricante do produto tem como princípio ativo a givosirana e é um medicamento que trata uma doença chamada porfiria hepática aguda (PHA) em adultos.
Porfiria hepática aguda é uma doença rara que pode ocorrer nas famílias. É causada por um defeito em uma das proteínas que produz uma molécula chamada heme, no fígado.
Como há um problema em uma das proteínas necessárias para produzir o heme, há um acúmulo de algumas das substâncias usadas para produzir o heme. Essas substâncias se chamam ácido aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG). Ter ALA e PBG em excesso pode prejudicar os nervos e causar graves ataques de dor, náusea, fraqueza muscular e alterações no funcionamento mental. Algumas pessoas com porfiria hepática aguda também podem apresentar sintomas, como dor e náusea, entre os ataques. As complicações a longo prazo que podem ser observadas em pessoas com porfiria hepática aguda incluem pressão alta, doença renal crônica e doença hepática.
GIVLAARI funciona diminuindo a quantidade de uma enzima, chamada ALAS1, que controla a quantidade de ALA e PBG produzidas pelo fígado. Ao diminuir a quantidade de ALAS1, o fígado produz menos ALA e PBG. Isso pode ajudar a reduzir os efeitos desta doença.
Quantidade de GIVLAARI administrada
O médico calculará qual a dose a ser aplicada de acordo com o peso corporal.
A dose habitual de GIVLAARI é de 2,5 miligramas (mg) por quilograma (kg) de peso corporal, administrada uma vez por mês.
GIVLAARI® (givosirana sódica)
Se exames de sangue mostrem algum problema no seu fígado, seu médico poderá interromper temporariamente o tratamento ou mesmo descontinuar de forma permanente o tratamento com GIVLAARI. Seu médico também poderá considerar reiniciar o tratamento com uma dose mais baixa.
Como GIVLAARI é administrado
O GIVLAARI será administrado a você por um médico ou enfermeiro. É administrado por injeção subcutânea (abaixo da pele). Pode ser necessária mais de uma injeção.
O acesso ao Givlaari(Givosiran) é um direito do paciente com Porfiria que tenha tido esse medicamento prescrito para seu tratamento por uma equipe médica. Tanto os planos de saúde quanto o SUS devem fornecer o medicamento prescrito.
Entretanto, muitas vezes para que esse direito constitucional à saúde seja de fato cumprido é necessário que o Poder Judiciário seja acionado para que o paciente possa acessar o medicamento de que precisa por meio de uma ordem judicial.
